Informacija

Kongenitalna bolest srca

Kongenitalna bolest srca



We are searching data for your request:

Forums and discussions:
Manuals and reference books:
Data from registers:
Wait the end of the search in all databases.
Upon completion, a link will appear to access the found materials.

Kongenitalne srčane mane su anatomske oštećenja srca, njegovih žila ili ventila. Kongenitalne srčane greške nastaju utero, defekti uzrokovani njima mogu biti ili izolirani jedan od drugog ili kombinirani jedan s drugim.

S oštećenjem srca mijenja se protok krvi i razvija se miokardna insuficijencija srčanih komora. To je zbog kršenja normalnog razvoja velikih posuda i srca. Kongenitalne srčane mane su prilično široka skupina bolesti. Ova skupina uključuje i relativno blage oblike i one uvjete koji su nespojivi sa životom.

Mnogo je čimbenika koji utječu na rizik od nastanka urođenih srčanih mana. To uključuje genetsku predispoziciju, dob majke, njezinu osjetljivost na virusne bolesti tijekom trudnoće i druge. Najveći rizik od razvoja teške srčane bolesti u ploda je tijekom prva dva mjeseca trudnoće.

Prevencija urođene srčane bolesti je višestruka i prilično složena. To uključuje i prevenciju same bolesti i sprečavanje razvoja komplikacija. Prvo se uglavnom odnosi na medicinsko genetsko savjetovanje. Kako bi se spriječio nepovoljan tijek bolesti, kao i razvoj komplikacija, potrebno je pravodobno dijagnosticirati urođene srčane bolesti, pravovremeno liječenje i pravilnu njegu djeteta od strane roditelja.

Komplikacije urođene srčane bolesti uključuju bakterijski endokarditis, policitemiju i plućne komplikacije. Preporučljivo je uskladiti profesionalne planove pacijenta s urođenom srčanom bolešću sa specijalistom (s kardiologom), kao i očekivanom tjelesnom aktivnošću na tijelu.

Trudnoća kod žena kojima je dijagnosticirana urođena bolest srca u većini slučajeva povezana je s rizikom komplikacija. Stoga je savjetovanje sa stručnjakom o svim pitanjima strogo potrebno i po mogućnosti unaprijed.

Dijagnoza prirođene srčane bolesti je višestruka i složena. U početnoj fazi uključuje rendgenski pregled srca i pluća, EKG, ehokardiografiju. Daljnji pregled odabire se pojedinačno za svakog pacijenta.

Kongenitalne srčane mane se razvijaju i prije rođenja djeteta. Možete to čak reći i prije rođenja, budući da se takva srčana mana formira u plodu tijekom perioda od drugog do osmog tjedna razvoja. Kongenitalne bolesti su bolesti koje se razvijaju prije rođenja novorođenčeta ili tijekom porođaja, a takve bolesti nisu nužno zbog nasljednosti. Znakovi urođene oštećenja mogu se primijetiti bilo odmah nakon rođenja djeteta, ili je urođena greška skrivena.

Kongenitalne malformacije jedan su od uzroka smrtnosti dojenčadi. Ova se bolest javlja kod šest do osam novorođenčadi od tisuću i na prvom mjestu po smrtnosti dojenčadi. Dojenačka smrtnost je smrtnost novorođenčadi i djece mlađe od jedne godine. Većina djece rođene s oštećenjem srca umire tijekom prve godine života - prvi mjesec je posebno opasan. Do godine dana smrtnost od srčanih bolesti značajno opada, a otprilike 5% djece umire u dobi od jedne do petnaest godina. Postoje dokazi da prirođene srčane mane čine otprilike 30% svih uočenih malformacija.

Uzroci urođenih srčanih oštećenja nisu poznati. To se odnosi na urođene nedostatke cijelog kardiovaskularnog sustava. Ako obitelj ima jedno dijete s dijagnosticiranom urođenom srčanom bolešću, vjerojatnost da imaju i drugu djecu s urođenom srčanom bolešću malo se povećava. Ali ta je brojka još uvijek mala i iznosi 1-5%.

Zemljopisno područje i godišnje doba utječu na rizik od razvoja urođene srčane bolesti. Takve su prosudbe vjerojatnije pretpostavke nego znanstveno utemeljene činjenice. Dakle, bilo je slučajeva da u određenoj geografskoj zoni broj djece rođene s oštećenjem srca prelazi isti broj u ostalim zonama. Što se tiče sezonalnosti, postoje i neke pravilnosti. Neke studije pokazuju da se otvoreni arterijski defekt (Botall-ov defekt) razvija u većem broju slučajeva kod djevojčica koje su rođene u razdoblju od listopada do siječnja; osim toga, u jesenskim mjesecima rođenje dječaka s kongenitalnom koarktacijom aorte najmanje je vjerojatno - ta se vjerojatnost povećava u proljetnim mjesecima. Takve sezonske fluktuacije u razvoju urođenih srčanih mana mogu biti povezane s virusnim epidemijama. Utjecaj okolišnih čimbenika koji štetno djeluju (teratogeni) učinak na plod u razvoju na razvoj prirođene srčane bolesti također nije isključen. Znanost je potkrijepila štetne učinke na tijelo, uključujući razvoj urođene srčane bolesti, virusa rubeole u ploda. Najopasniji za plod su virusi, čiji se učinak javlja u prva tri mjeseca trudnoće.

Virusno sredstvo je presudno u smislu razvoja urođene srčane bolesti. To nije sasvim istina. Postojeća virusna bolest ne znači da će se dijete roditi s oštećenjem srca. Kongenitalna bolest srca može nastati pod utjecajem dodatnih čimbenika. Oni uključuju težinu bolesti koja je virusne ili bakterijske prirode; nasljedna predispozicija i drugi čimbenici. Međutim, ako se ti čimbenici dogode, tada virusni uzročnik može postati izravan i odlučujući poticaj za razvoj prirođene srčane bolesti.

Kronični alkoholizam majke dovodi do razvoja srčanih bolesti u plodu. Upravo to se događa u 29-50% slučajeva. Teratogeni učinak alkohola na fetus dovodi do pojave otvorenog oštećenja arterija i razvoja oštećenja atrijske i interventrikularne sepse. Stoga s pouzdanjem možemo reći da kronični alkoholizam (i ne samo kronični) ima određenu (pa čak i značajnu) ulogu u razvoju urođene srčane bolesti kod budućih beba.

Dijabetes melitus u majke je predisponirajući faktor za razvoj srčanih mana u plodu. Znanost je dokazala da se djeca rađaju s urođenom srčanom bolešću češće kod majki s dijabetesom nego kod zdravih majki. U pravilu ta djeca imaju transpoziciju velikih žila ili defekt interventrikularnog septuma.

Uzimanje lijekova tijekom trudnoće može dovesti do razvoja srčanih bolesti u plodu. Naravno, ne govorimo o uzimanju svih lijekova, već samo nekih. Konkretno o sljedećem.
Prvo, talidomid se trenutno ne koristi tijekom trudnoće. Primjena ovog lijeka u praksi dovela je do pojave ne malog broja urođenih malformacija, među kojima su bile i prirođene srčane mane.
Drugo, amfetamini, kao i trimetadion i hidantoin, mogu imati negativan učinak na fetus. Posljednja dva su antikonvulzivi i mogu dovesti do razvoja koortacije aorte u plodu, plućne stenoze, transpozicije velikih žila i drugih urođenih oštećenja srca.

Nakon dva mjeseca trudnoće, vjerojatnost razvoja srčane oštećenja ploda može se isključiti. Ta je presuda pogrešna. Prva dva mjeseca trudnoće su najopasnija u smislu razvoja urođenih srčanih mana. U ovom trenutku oštećenja se klasificiraju kao ozbiljna ili kombinirana. U razdoblju nakon osam tjedana trudnoće, rizik od razvoja srčanih oštećenja u plodu značajno se smanjuje. Međutim, takva mogućnost još uvijek postoji. Oštećenje srca u ovom je slučaju obično manje složeno.

Kongenitalna bolest srca je genetski određena. Umjesto toga, jedan je od faktora rizika za razvoj prirođenih bolesti srca. U pravilu, na temelju vrste nasljeđivanja, koristi se poligenski - multifaktorski model čija je suština sljedeća prosudba: što je teža bolest srca među članovima obitelji, veća je vjerojatnost da će se ta bolest razviti kod buduće djece. Još jedna pravilnost koja se može prepoznati na temelju poligenski - multifaktorijalnog modela jest da što više rodbine u obitelji ima urođene srčane mane, vjerojatnije je da će buduća djeca razviti drugu srčanu manu. Međutim, ova vrsta nasljeđivanja bolesti nije jedinstvena. Postoje i kromosomske nepravilnosti i mutacije gena. Preciznije reći koliki je rizik od razvoja urođene srčane bolesti u buduće bebe, samo genetičar može to temeljiti na medicinskom i genetskom savjetovanju.

Postoje i drugi faktori rizika za razvoj prirođene srčane bolesti. Oni uključuju postojeće poremećaje endokrinog sustava u supružnika i unos endokrinih lijekova od strane buduće majke u cilju očuvanja trudnoće, starosti majke, prijetećih prijetnji prekida trudnoće i drugih.

Prevencija urođenih srčanih bolesti višestruki je pojam. Prvo, takve preventivne mjere uključuju prevenciju usmjerenu izravno na sprečavanje razvoja urođenih srčanih mana. Drugo, možemo razgovarati o prevenciji urođenih srčanih bolesti, što je nepovoljno za pacijenta, ako ta bolest već postoji. Treće, prevencija kajanja i sprečavanje komplikacija ove bolesti.

Prevencija razvoja urođene srčane bolesti prilično je teška. U pravilu takva prevencija uključuje medicinsko genetsko savjetovanje. U ovom se slučaju objašnjava rad provodi i među budućim roditeljima koji imaju povećani rizik od razvoja urođene srčane bolesti kod svog nerođenog djeteta. Na primjer, ako se s tri člana obitelji koji su u neposrednoj vezi dijagnosticira urođena bolest srca, vjerojatnost da će imati dijete sa sličnom bolešću varira od 65% do 100%. U tim se slučajevima trudnoća, naravno, ne preporučuje. Osim toga, brak između dvije osobe s urođenom srčanom greškom može se smatrati nepoželjnim. Prevencija razvoja urođene srčane bolesti u fetusa uključuje i stalno praćenje od strane stručnjaka onih žena koje su bile izložene virusu rubeole. Preventivne mjere usmjerene na suzbijanje nepovoljnog razvoja urođene srčane bolesti uključuju sljedeće: pravodobnu dijagnozu, utvrđivanje od strane stručnjaka najbolje metode za ispravljanje oštećenja u svakoj konkretnoj situaciji (u pravilu je ova metoda kirurška korekcija prirođenih srčanih bolesti), kao i ispunjavanje svih zahtjeva roditelja profesionalci za brigu o djeci.

Pružanje odgovarajuće njege djetetu u slučaju urođene srčane greške važan je korak u sprječavanju komplikacija i nepovoljnog razvoja ove bolesti. Otprilike 50% smrti djece mlađe od jedne godine zbog urođenih srčanih oštećenja posljedica je nedostatka kompetentne i potrebne njege novorođenčadi.

Otkrivanje urođene srčane greške ne znači da vam je potrebna hitna posebna skrb za vaše dijete. Ako nema kritične prijetnje za život bolesnog djeteta, tada se odabire optimalno vrijeme za poseban tretman, koji uključuje i kardiološku operaciju. Ovise o više čimbenika, posebice o mogućnostima odjela za kardiološku operaciju da izvodi operacije za sve kojima je potrebna i o prirodnom razvoju djeteta. Često se događa da rano kirurško liječenje nije preporučljivo.

Prevencija komplikacija bolesti ovisi o samim komplikacijama. Koliko god kontradiktorno zvučalo, istina je. Jedna od najopasnijih komplikacija koju urođena bolest srca može dati je bakterijski endokarditis. U principu, bakterijski endokarditis može komplicirati bilo koju vrstu oštećenja. Ova komplikacija može se razviti kod djeteta već u predškolskoj dobi. Neke vrste urođenih mana mogu potaknuti razvoj policitemije. Policitemija je kronična bolest krvnog sustava. Ovu bolest karakterizira porast apsolutnog broja crvenih krvnih zrnaca (eritrocita). Zbog toga se policitemija često naziva "zgrušavanje krvi". Ova komplikacija može se očitovati pojavom čestih glavobolja. Uz policitemiju često se razvija upala perifernih krvnih žila i pojava tromboze. Često se prirođena bolest srca komplicira razvojem plućnih bolesti. To mogu biti i uobičajene respiratorne bolesti i ozbiljnije komplikacije.

Uz prirođene srčane bolesti tjelesnu aktivnost treba značajno smanjiti. Ovo mišljenje postoji zbog činjenice da je srce pacijenata sa sličnom dijagnozom već izloženo povećanom stresu, pa čak i u mirovanju. Zapravo, ovaj pristup (smanjenje tjelesne aktivnosti) ranije je znanstveno utemeljen za svu djecu s urođenom srčanom bolešću. Međutim, može se tvrditi da je takav pristup žestoko kritiziran i promijenjen. Mobilnost djece s dijagnosticiranom urođenom srčanom bolešću ne smije biti ograničena bez nekog posebnog razloga - to je zbog činjenice da postoji samo mali broj urođenih srčanih oštećenja u kojima je smanjenje tjelesne aktivnosti zaista potrebno. Štoviše, djeca koja su u starijoj dobi i imaju ozbiljne vrste urođenih srčanih grešaka mogu slobodno sudjelovati u sportskim igrama na otvorenom (ne preporučuje se samo sudjelovanje u sportskim natjecanjima, koja su u pravilu karakterizirana povećanom živčanom napetošću i samim opterećenjem). Ako je urođena mana prilično ozbiljna, tada je dobrobit samog pacijenta neće ga gurnuti na aktivnu tjelesnu aktivnost. U principu, izbor zanimanja za pacijente s urođenom srčanom bolešću trebao bi biti povezan i s regulacijom i fizičkom aktivnošću.

Izbor zanimanja za pacijente s urođenom srčanom bolešću treba dogovoriti s kardiologom. I ne govorimo samo o regulaciji tjelesne aktivnosti (iako se također radi o ovome), već o procjeni utjecaja na pacijenta raznih nepovoljnih čimbenika za njega. Takvi čimbenici mogu uključivati, na primjer, negativan učinak na pacijentovo tijelo od visoke temperature.

Trudnoća s urođenom srčanom bolešću povezana je s rizikom komplikacija. Trenutno je ovaj problem doista akutan. To je opravdano složenošću problema i njegovom značajnom učestalošću. Rizik od razvoja komplikacija kod trudnica kojima su dijagnosticirane urođene srčane mane u većini je slučajeva. Izuzetak su hemodinamički i anatomsko kompenzirane srčane oštećenja, pa čak i tada se rizik može pojaviti s beznačajnim stupnjem nadoknade. Neke urođene srčane mane sprečavaju porast opterećenja na tijelu tijekom trudnoće. To je zbog mogućnosti da žena razvije zatajenje srca.Takve prirođene malformacije uključuju, na primjer, aortnu stenozu i defekt septtalnog prekata.

Dijagnoza urođene srčane bolesti temelji se na sveobuhvatnom pregledu srca. U početnoj fazi dijagnoze, kada liječnik posumnja da pacijent ima urođenu srčanu grešku, provode se sljedeći pregledi. To su elektrokardiografija (EKG) i ehokardiografija. Obavezan je i rendgenski pregled srca i pluća. Podaci ovih istraživanja omogućuju određivanje skupa znakova (izravnih i neizravnih) koji ukazuju na prisutnost određenog nedostatka. Nadalje, dijagnoza i pregled temelje se na vrsti srčane oštećenja kod pacijenta. Ako je potrebno, pacijent se podvrgava sondiranju srčanih komora i angiokardiografiji. Angiokardiografija je rendgenski pregled srčanih šupljina, koji se provodi odmah nakon uvođenja radiopakirajućeg kontrastnog sredstva u krv. Riječ je o krvi u srcu. Sondiranje srca je pregled, čija je suština prolazak katetera u lijevi ili desni dio srca, što omogućuje dobivanje podataka o krvnom tlaku u komorama organa. Također, sondiranje srca omogućava vam uzimanje uzoraka krvi za istraživanje. Specijalist dobiva priliku da se upozna sa slikama koronarnih arterija i ventrikula srca, što je moguće zbog uvođenja kontrastnog sredstva u njih. Ova vrsta pregleda pacijenta provodi se u bolnici za kardiološku operaciju.

Postoji nekoliko mogućnosti za razvrstavanje urođenih srčanih oštećenja. Najvažnija i uopćavajuća je sljedeća klasifikacija. Njegova osnova je uglavnom učinak urođenih srčanih oštećenja na plućni protok krvi. U tom smislu razlikuju se četiri skupine. Prva uključuje prirođene malformacije nepromijenjenog plućnog protoka krvi. To mogu biti, na primjer, anomalije položaja srca, stenoza aorte, mitralna stenoza, oštećenja provodnog sustava srca i koronarnih arterija. Druga skupina uključuje poroke s hipervolemijom (to jest, situacija u kojoj se volumen koji cirkulira u krvi abnormalno povećava) plućne cirkulacije. To može uključivati ​​urođene srčane mane koje nisu popraćene ranom cijanozom i praćene cijanozom. Prva podskupina uključuje sljedeće: koartacija aorte dječjeg tipa, aorto-plućna fistula, Lyutambashe sindrom itd. Druga podskupina uključuje, primjerice, otvoreni arterijski defekt karakteriziran protokom krvi iz plućnog debla u aortu. Treća skupina uključuje prirođene malformacije hipovolemije (abnormalno smanjenje volumena cirkulirajuće krvi) plućne cirkulacije. Ova podskupina također uključuje urođene kvržice koje nisu popraćene cijanozom (izolirana plućna stenoza primjer je takve oštećenja) i koje su popraćene cijanozom (na primjer, hipoplazija desnog ventrikula, Ebsteinova anomalija). Četvrta skupina uključuje kombinirane nedostatke, za koje je karakteristično kršenje veze velikih posuda i dijelova srca. To je, na primjer, tročlano srce s jednom klijetkom. Ova je klasifikacija urođenih srčanih oštećenja važna za dijagnozu bolesti. Omogućuje, na primjer, sumnju da pacijent ima oštećenje koje pripada četvrtoj skupini. Za dijagnozu ovih nedostataka obično je potrebna angiokardiografija.


Gledaj video: . -. Biologija, Bolesti srca i krvnih žila (Kolovoz 2022).